El síndrome de West es una condición rara que afecta aproximadamente a 1 de cada 4000 recién nacidos. Se trata de una alteración neurológica que normalmente afecta a bebés de pocos meses. Por desgracia el pronóstico en la mayoría de los casos es negativo por lo que la atención médica inmediata, terapia y supervisión temprana son fundamentales.  

Produce episodios de epilepsia caracterizada por la llamada: tríada electroclínica es decir, casos que presentan: 1) espasmos epilépticos, 2) retardo del desarrollo psicomotor y 3) patrón electroencefalográfico de hipsarritmia (patrón de actividad eléctrica cerebral anormal que se caracteriza por la presencia de ondas lentas y desorganizadas en el electroencefalograma).

Características del Síndrome de West

El Síndrome de West se define técnicamente como una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad. Esto quiere decir que se asocia a crisis epilépticas que se originan en el encéfalo, lo que al mismo tiempo contribuye a su progresión. Se dice que es un síndrome dependiente de la edad porque se presenta durante la primera infancia. 

Los síntomas se presentan por norma general antes del primer año de vida en forma de crisis epilépticas, en casos graves los pequeños con esta condición pueden tener más de 100 ataques epilépticos en un solo día. También es común la flexión repentina acompañada de rigidez corporal que afecta por igual los brazos y las piernas de ambos lados.

Causas del síndrome de West

El Síndrome de West tiene distintas causas que se pueden separar en prenatales neonatales, y postnatales:

Prenatales:  Anomalías cromosómicas. También por trastornos genéticos del sistema nervioso que afectan al desarrollo y crecimiento de los tejidos de las células neurales, algunas infecciones y enfermedades metabólicas; otra causa común es que durante la formación del niño el cerebro no reciba suficiente oxígeno y nutrientes debido a una disminución del flujo sanguíneo cerebral o de la presión arterial.

Neonatales: Golpes en la cabeza o falta de oxígeno al cerebro durante el parto y en las primeras semanas de vida podrían desencadenar una necrosis neuronal selectiva en los pequeños y progresar al desarrollo del síndrome de West. Los niveles bajos de glucosa (Hipoglucemia) también están relacionados con esta condición.

Postnatales: La meningitis bacteriana,  los abscesos cerebrales, hemorragias, golpes en la cabeza  y la presencia de tumores en el cerebro también son precursores del síndrome de West.

Diagnóstico y tratamiento

Ante cualquier síntoma es crucial la rápida evaluación médica.

Como cualquier otra condición clínica, el síndrome de West no puede ser diagnosticado ni descartado por nadie que no sea un especialista de la salud. El pediatra canalizará al niño o niña a un especialista para hacer pruebas que junto con una evaluación física confirmará si existe o no la presencia del síndrome.

En caso de confirmarse, el tratamiento médico con fármacos y la terapia ocupacional infantil en conjunto con la terapia física serán cruciales para mejorar el pronóstico de los pacientes.

En casa la mejor manera en que los padres pueden ayudar a las y los pequeños con esta condición es brindándoles un entorno seguro y llevando a cabo todas las sugerencias que los profesionales de la salud indiquen.